Зміст сторінки:

Серед ревматичних захворювань, склеродермія відрізняється різноманітністю клінічних форм і варіантів перебігу. Через це ускладнюється рання діагностика хвороби, і, відповідно, виникають складнощі зі своєчасним лікуванням неприємної та небезпечної хвороби.

Склеродермія

Що таке склеродермія

Свою назву патологія дістала від двох грецьких слів: σκληρός (склерос) – твердий, щільний і δέρμα (дерма) – шкіра.

Тобто, склеродермія це аутоімунний процес, котрий вражає шкіру, суглоби, судини та внутрішні органи (легені, травний тракт, серце, нирки).

У певний момент часу в організмі починають активно синтезуватися антитіла, спрямовані проти ендотелію (клітин, що вистилають внутрішню поверхню) судин.

Запалення ендотеліальної вистилки дрібних капілярів призводить до їх тромбозу. Відповідно, ті тканини, які отримували по цих судинах кров, гинуть, а на їхньому місці утворюється рубцева тканина, фіброзна. Вона не еластична й не здатна, у принципі, до виконання жодних функцій.

Через те, що шкірні прояви не помітити важко, то хвороба й дістала назву, пов’язану з дермою: вражена ділянка стає грубою, щільною, не розтягується, склерозується. Коли процес зосереджується на одній, обмеженій ділянці тіла (нерідко – на обличчі, або тулубі), розвивається вогнищева, обмежена форма склеродермії. Лікувати таких пацієнтів може лікар-дерматолог.

Якщо ж процес пошкоджує внутрішні органи, вражає суглоби, шкіру рук і стоп, то це – системна склеродермія. Її лікують лікарі-ревматологи.

Причини та провокативні чинники

На другу декаду XXI століття, наука ще не знає, чому люди хворіють на склеродермію. Поширеною, цю патологію, на щастя, назвати не можна: середній показник захворюваності локалізованими формами у світі становить 0,3–3 випадки на 100 тис. населення.

У дитячому й літньому віці чоловіча стать страждає приблизно однаково з жіночою. Однак із періоду статевого дозрівання й до 45 років, жінки хворіють у 3–6 разів частіше за чоловіків.

Дебют, початок захворювання, частіше приходиться на вік 30–60 років, але захворіти, людина може в будь-якому віці: як у дитячому, так і в старечому.

До провокативних чинників відносять усе, що здатне пошкодити капіляри та дрібні судини:

  • низькі температури й температурні перепади;
  • вібраційні впливи на кінцівки й організм загалом;
  • вірусні інфекції;
  • дія хімічних токсинів (промислових, побутових);
  • харчові отруєння.

Доведено шкідливу дію пилу і кремнію (так звана склеродермія шахтарів). Небезпечними є харчові добавки з L-триптофаном. Підвищує ризик захворювання на склеродермію використання органічних розчинників, контакт із пестицидами, хлорвінілом.

Усі ці чинники тим чи іншим чином пошкоджують клітини ендотелію судин. У відповідь запускається каскад патологічних аутоімунних процесів і виникають симптоми системної склеродермії, або ізольованої, вогнищевої.

Клінічні форми хвороби

У людей, котрі мають генетичну схильність до хвороби, організм не реагує належним чином на пошкодження клітин судин. Зокрема, виходять з-під контролю імунітету клітини-фібробласти, котрі починають надмірно синтезувати колаген.

Аномальна активність фібробластів може обмежитися невеликою ділянкою. Однак ураження здатне набувати й системного характеру. За таким принципом, захворювання поділяють на три великі категорії:

  1. Локалізована форма, або вогнищева склеродермія. За такого варіанту хвороби, патологічні зміни відбуваються в обмеженій ділянці тіла.
  2. Системна або дифузна клінічна форма. Супроводжується патологічними змінами в усьому організмі: значні ділянки шкіри, внутрішні органи. Буває вісцеральний варіант, коли шкірні прояви відсутні, а страждають, головно, внутрішні органи.
  3. Перехресний синдром. У такому випадку склеродермія поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями. Наприклад – із системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом.

Вогнищева, локалізована, лімітована форма – досить сприятлива, схильна до хронічного перебігу, успішно контролюється. А видимі прояви можна послабити або усунути лікуванням у дерматолога.

Зовсім інший момент – системна склеродермія. Відрізняється неухильним прогресуванням. Спочатку більше страждають судини шкіри, потім поступово наростає фіброз шкірних покривів, приєднується ураження внутрішніх органів, нирок, легень. Лікувати такий варіант склеродермії, дерматологія не здатна: треба допомога лікаря-ревматолога.

Локалізована форма

Це варіант, за якого системні зміни не відбуваються, а вогнища ураження обмежуються однією ділянкою шкіри, наприклад – вогнищева склеродермія обличчя, або кисті.

Обмежений тип поділяється на кілька клінічних форм, котрі відрізняються проявами на шкірі. Саме вони, як правило, приводять людину до дерматолога:

  1. Бляшкова (дискоїдна). Буває трьох різновидів, які розглянемо нижче.
  2. Лінійна склеродермія. Зустрічається у вигляді смуг або вузьких ліній. В окремих випадках у патологічний процес втягується половина обличчя.

Не варто сподіватися, що обмежена склеродермія пройде сама собою. Зупинити прогресування захворювання допоможе тільки лікування.

Симптоматика і прояви

У разі обмеженого різновиду патології, як ми писали вище, на уражених ділянках шкіри можуть виникати різні прояви.

У своєму розвитку, патологія проходить три стадії:

  1. Набряк.
  2. Пляма.
  3. Атрофія.

Щоби дізнатися докладніше, що таке склеродермія, розглянемо їх більш детально. Це допоможе вчасно запідозрити хворобу і звернутися по допомогу до професійного дерматолога.

Перша стадія, зазвичай, починається з рожевої або рожево-бузкової плями (плям), іноді – смуг. Можливий набряк.

Друга стадія проявляється склерозом. Плями або смуги ущільнюються, набувають кольору слонової кістки. Поверхня їхня стає гладкою, блищить. Через щільність цих ділянок, на них важко утворити складку. У цих місцях припиняє з’являтися піт, тому що потові залози заміщаються фіброзними відкладеннями.

На третій стадії настає атрофія, шкіра в уражених місцях тоншає. Змінюється й забарвлення: вогнища світлішають, або навпаки – темнішають.

Далі розглянемо окремі варіанти захворювання.

Бляшкова (дискоїдна) форма

Найбільш поширена. Може протікати в трьох варіантах:

  1. Поверхневий (морфеа).
  2. Вузлуватий (келоїдоподобний).
  3. Краплеподібний – склероатрофічний ліхен Цумбуша.

Коли розвивається поверхнева або вузлувата склеродермія, симптоми зосереджуються на шиї, тулубі, верхніх кінцівках.

Для краплеподібного варіанту характерна локалізація на тулубі, в області статевих органів.

Бляшки та краплеподібний різновид хвороби мають вигляд овальних або круглих вогнищ. Розташовуються в поверхневих шарах шкіри – в епідермісі або одразу під ним. Келоїдоподібні утворення формуються глибше, можуть проникати в підшкірну клітковину, м’язи. Відчуваються, як щільні, нерухомі тяжі.

Лінійна форма

Дуже часто розвивається на обличчі, волосистій частині голови. Виглядає, як прямі лінії ущільненої шкіри, поглиблені в порівнянні зі здоровою шкірою поряд.

Лінійна склеродермія за типом «удару шаблею» й така, що прогресує, атрофія половини шкірного покриву обличчя – глибокі ураження. Фіброз проникає на всю товщину дерми, сягає м’язів, кісток і нервових волокон. По лінії ураження випадає волосся, зникають сальні й потові залози.

Така форма часто, у 67 %, розвивається в дітей і підлітків (іноді цей варіант склеродермії клінічні рекомендації називають ювенільним). Прогресує повільно, розвиток, може сам собою припинятися. Але регресії симптомів, без лікування, не настає.

Діагностика й лікування

Як верифікувати діагноз, візуально або за клінічними ознаками, рекомендації неоднозначні. Головне значення мають лабораторні аналізи та вміння лікаря правильно їх розшифрувати, співвіднести із зовнішніми проявами в пацієнта:

  • клінічний аналіз крові, у якому відзначається підвищений вміст еозинофілів;
  • антитіла до ядер клітин ендотелію та їхніх ДНК – часто підвищені за наявності лінійної склеродермії в дітей;
  • імуноглобуліни A, M і G також підвищуються на тлі склеродермії в дітей, ювенільній формі захворювання.

Підтверджується діагноз лабораторними дослідженнями на рівень специфічних антинуклеарних антитіл: анти-Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11 та інших. Підвищений рівень цих протеїнів вказує на активний процес.

Ще, для впевненої діагностики, коли підозрюється вогнищева склеродермія, дерматологія пропонує здійснити біопсію підозрілої ділянки.

Щоби виключити пошкодження внутрішніх органів, клініку системної склеродермії, призначаються біохімічні аналізи (печінкові та ниркові проби, УЗД серця).

Що стосується лікування, схему потрібно складати лише індивідуально. Обов’язково враховується форма, активність і давність процесу.

Список використаної літератури:

  1. Гусева Н.Г.. “Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз” Научно-практическая ревматология, № 1, 2007, стр. 39-45.
  2. Du Bois R.M. Mechanisms of sclerodermaainduced lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. 2007.V. 4. № 5. P. 434–438.
  3. Akesson A., Fiori G., Krieg T. et al. Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement // Clin. Exp. Rheumatol. 2003. V. 21. P. 5–8.
  4. Моисеев А.А., Утц С.Р.. “Современные методы диагностики ограниченной склеродермии” Саратовский научно-медицинский журнал, том. 12, N. 3, 2016, стр. 481-484.
  5. Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А.. “Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике” Лечебное дело, №. 4, 2015, стр. 45-52.