Содержание страницы:

Среди ревматических заболеваний, склеродермия отличается разнообразием клинических форм и вариантов течения. Это затрудняет раннюю диагностику болезни и, соответственно, мешает начать своевременное лечение неприятной и опасной болезни.

Склеродермия

Что такое склеродермия

Свое название патология получила от двух греческих слов: σκληρός (склерос) – твердый, плотный и δέρμα (дерма) – кожа.

По своей сути, склеродермия является аутоиммунным процессом, который поражает кожу, суставы, сосуды и внутренние органы (легкие, пищеварительный тракт, сердце, почки).

В какой-то момент времени, в организме начинают активно синтезироваться антитела, нацеленные против эндотелия (клеток, выстилающих внутреннюю поверхность) сосудов.

Воспаление эндотелиальной выстилки мелких капилляров приводит к их тромбозу. Соответственно, те ткани, которые получали по сосудам кровь, погибают, а на их месте образуется рубцовая ткань, фиброзная. Она не эластична, и не способна, в принципе, выполнять никакие функции.

Так как визуально легче всего заметить кожные проявления, то болезнь и получила название, связанное с дермой: кожа становится грубой, плотной, не растягивается, склерозируется. Когда процесс сосредотачивается на одном, ограниченном участке тела (нередко – на лице, туловище), развивается очаговая, ограниченная форма склеродермии. Лечить таких пациентов может врач-дерматолог.

Если же процесс затрагивает внутренние органы, поражает суставы, кожу рук и стоп, то это – системная склеродермия. Ее лечат врачи-ревматологи.

Причины и провоцирующие факторы

На вторую декаду XXI века, наука еще не знает, почему люди заболевают склеродермией. Распространенной, эту патологию, к счастью, назвать нельзя: средний показатель заболеваемости локализованными формами в мире составляет 0,3-3 случая на 100 тыс человек.

В детском и пожилом возрасте, мужской пол страдает примерно одинаково с женским. Однако с периода полового созревания и до 45 лет, женщины заболевают в 3-6 раз чаще мужчин.

Дебют, начало заболевания, чаще приходится на 30-60 лет, но заболеть, человек может в любом возрасте: как в детском, так и в старческом.

К провоцирующим факторам относят все, что способно повредить капилляры и мелкие сосуды:

  • низкие температуры и температурные перепады;
  • вибрационные воздействия на конечности и организм в целом;
  • вирусные инфекции;
  • действие химических токсинов (промышленных, бытовых);
  • пищевые отравления.

Доказано вредное действие пыли и кремния (относительно часто встречается у шахтеров). Опасны пищевые добавки с L-триптофаном. Повышает риск заболевания склеродермией использование органических растворителей, контакт с пестицидами, хлорвинилом.

Все эти факторы тем или иным образом повреждают клетки эндотелия сосудов. В ответ запускается каскад патологических аутоиммунных процессов.

Клинические формы болезни

У людей, имеющих генетическую склонность к болезни, организм неправильно реагирует на повреждение клеток сосудов. В частности, выходят из-под контроля иммунитета клетки-фибробласты, которые и начинают избыточно синтезировать коллаген.

Аномальная активность фибробластов может ограничиться небольшим участком. Однако поражение способно приобрести и системный характер. По такому принципу, склеродермию делят на три большие категории:

  1. Локализованная форма. При таком варианте болезни, патологические изменения происходят в ограниченном участке тела.
  2. Системная склеродермия или диффузная. Сопровождается повреждением всего организма: обширных участков кожи, внутренних органов. Бывает висцеральный вариант, когда кожные проявления отсутствуют, а страдают, главным образом, внутренние органы.
  3. Перекрестный синдром. В таком случае склеродермия сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями. Например – с волчанкой, ревматоидным артритом.

Очаговая, локализованная, лимитированная форма – наиболее благоприятна, склонна к хроническому течению и успешно контролируется. А видимые проявления можно ослабить или устранить лечением у дерматолога.

Совсем другой момент – системная склеродермия. Отличается неуклонным прогрессированием. Сначала больше страдают сосуды кожи, затем постепенно нарастает фиброз кожных покровов, присоединяется поражение внутренних органов, почек, легких. Здесь не обойтись без помощи ревматолога.

Локализованная форма

Это вариант, при котором системных изменений не происходит, а очаги поражения ограничиваются одним участком кожи, например – очаговая склеродермия лица, или кисти.

Ограниченный тип делится на несколько клинических форм, отражающих кожные явления. Именно они, как правило, приводят человека к дерматологу:

  1. Бляшечная (дискоидная). Бывает трех разновидностей, которые рассмотрим ниже.
  2. Линейная склеродермия. Встречается в виде полос или узких линий. В отдельных случаях в патологический процесс вовлекается половина лица.

Не стоит надеяться, что очаговая склеродермия пройдет сама собой. Остановить прогрессирование заболевания поможет только лечение.

Симптоматика и проявления

При ограниченной разновидности патологии, как мы писали выше, могут возникать разные проявления на пораженных участках кожи.

В своем развитии, патология проходит три стадии:

  1. Отек.
  2. Пятно.
  3. Атрофия.

Рассмотрим их подробнее, это поможет вовремя заподозрить болезнь и обратиться за помощью к профессиональному дерматологу.

Первая стадия, как правило, начинается с розоватого или розово-сиреневого пятна (пятен), иногда – полос. Возможен отек.

Вторая стадия проявляется склерозом. Пятна или полосы уплотняются, становятся цвета слоновой кости. Поверхность их становится гладкой, блестит. Из-за плотности, плохо собираются в складку. В этих местах перестает появляться пот, так как потовые железы замещаются фиброзными отложениями.

На третьей стадии происходит атрофия, истончение кожи в пораженных местах. Меняется и окраска – очаги овсетляются или наоборот – темнеют.

Дальше рассмотрим частные варианты заболевания.

Бляшечная (дискоидная) форма

Наиболее распространена. Может протекать в трех вариантах:

  1. Поверхностный (морфеа).
  2. Узловатый (келоидоподобный).
  3. Каплевидная – склероатрофический лихен Цумбуша.

Когда развивается поверхностная или узловатая склеродермия, симптомы сосредотачиваются на шее, туловище, верхних конечностях.

Для каплевидного варианта характерна локализация на туловище, в области половых органов.

Бляшки и каплевидная разновидность болезни имеют вид овальных или круглых очагов. Располагаются в поверхностных слоях кожи – в эпидермисе или сразу под ним. Келоидоподобные образования формируются глубже, могут проникать в подкожную клетчатку, мышцы. Ощущаются как плотные, неподвижные тяжи.

Линейная форма

Очень часто развивается на лице, волосистой части головы. Выглядит как прямые линии уплотненной кожи, углубленные в сравнении с окружающей здоровой кожей.

Линейная склеродермия по типу «удара саблей» и прогрессирующая атрофия половины кожного покрова лица – глубокие поражения. Фиброз проникает на всю толщину дермы, достигает мышц, костей и нервных волокон. По линии поражения выпадают волосы, исчезают сальные и потовые железы.

Такая форма часто, в 67%, развивается у детей и подростков (иногда такой вариант склеродермии клинические рекомендации называют ювенильным). Прогрессирует медленно, может самопроизвольно останавливаться. Но регрессии симптомов без лечения не происходит.

Диагностика и лечение

Как по симптомам и клиническим проявлениям верифицировать диагноз склеродермии, рекомендации неоднозначны. Главное значение имеют лабораторные анализы и умение врача правильно их расшифровать, соотнести с внешними проявлениями у пациента:

  • клинический анализ крови – повышенное содержание эозинофилов;
  • антитела к ядрам клеток эндотелия и их ДНК – часто повышены при линейной склеродермии у детей;
  • иммуноглобулины A, M и G также повышаются на фоне ювенильной формы заболевания.

Подтверждается диагноз лабораторными исследованиями на уровень специфических антинуклеарных антител: анти-Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11 и другими. Повышение уровня этих протеинов говорит об активном процессе.

Также, когда подозревается очаговая склеродермия, следует проводить биопсию подозрительного участка.

Чтоб исключить повреждение внутренних органов, назначаются биохимические анализы (печеночные и почечные пробы, УЗИ сердца).

Что касается лечения, схему нужно составлять только индивидуально. Обязательно учитывается форма, активность и давность процесса.

Список использованной литературы

  1. Гусева Н.Г.. “Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз” Научно-практическая ревматология, № 1, 2007, стр. 39-45.
  2. Du Bois R.M. Mechanisms of sclerodermaainduced lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. 2007.V. 4. № 5. P. 434–438.
  3. Akesson A., Fiori G., Krieg T. et al. Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement // Clin. Exp. Rheumatol. 2003. V. 21. P. 5–8.
  4. Моисеев А.А., Утц С.Р.. “Современные методы диагностики ограниченной склеродермии” Саратовский научно-медицинский журнал, том. 12, N. 3, 2016, стр. 481-484.
  5. Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А.. “Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике” Лечебное дело, №. 4, 2015, стр. 45-52.

Часто задаваемые вопросы

Сколько стоит лечение в Клинике Биляка?

Стоимость всех операций можно узнать на специальной странице сайта

Что входит в стоимость операции?

В стоимость операции в Клинике Биляка входит полное обеспечение пациента, а именно:
- хирургическое и медикаментозное обеспечение
- питание и проживание
- круглосуточное наблюдение медицинского персонала
- перевязки и все медсестринские манипуляции

Кто в Клинике Биляка проводит операции и лечит заболевания?

Операции в Клинике Биляка проводит кандидат медицинских наук, главный врач, врач высшей категории - Биляк Степан Степанович
Со всеми врачами и медицинским персоналом можно ознакомиться на странице врачей